迪厄拉富瓦病病死率较高,临床表现主要有反 [复制链接]

导语：迪厄拉福瓦病也叫Dieulafoy病，这是一种由粘膜下恒径动脉和粘膜表面糜烂组成的疾病。这是消化道出血的原因之一，特别是上消化道出血。该病可发生在胃肠的任何部位，最常见于近端胃。Dierrafuva病以反复呕血、大便柏油为主要临床表现，严重时可发生失血性休克；无明显上腹部不适及出血前疼痛，无消化性溃疡史及家族史。

01迪厄拉富瓦病的病死比例是多少？主要的死因是什么？发病部位一般在哪里？

1、迪厄拉富瓦病病死率较高

失血性休克和多器官衰竭是死亡的主要原因。

2、常见发病部位有胃肠道

本病以胃肠道为多见，以近端胃最多。常见病因有先天性发育不良、胃粘膜糜烂及等径动脉破裂。以反复呕血、大便柏油为主要症状，严重时可发生失血性休克。

02迪厄拉富瓦病是由多种因素导致，与抽烟，胆汁反流等都有关系

1、先天性发育异常

通常胃壁的血供主要来源于胃动脉短小。当分支进入胃壁后，逐渐变薄，最后在胃粘膜内形成毛细血管系统。但在dierrafuwa病患者中，胃短动脉分支进入胃粘膜肌层后仍保持直径不变，故称为等径动脉。

等径动脉通常被认为是先天发育不良。粘膜与横直径动脉有特殊关系。通常，粘膜下的松弛组织使动脉表面的粘膜得以自由移动。对于dierrafuwa病患者，由于血管和粘膜被wanken纤维束固定，从而形成了一个特殊的粘膜易损区。血管和粘膜与wanken纤维束的关系可能是先天的。受外部因素的刺激，粘膜易损部位发生粘膜损伤，导致粘膜下横径动脉破裂；随着年龄的增长，动脉直径增大，粘膜收缩，使得这种脆弱的环境更加脆弱。

2、与饮酒、吸烟有关

很多因素都能促进胃粘膜糜烂及等径动脉的破裂，如酗酒、吸烟、胆汁倒流等都能引起胃粘膜糜烂；在蠕动时，等径动脉受压而延长，在蠕动时，切断力或机械损伤也能引起血管破裂。等径动脉并非突然腐蚀破裂，而是因管壁逐渐变薄、膨胀而破裂，向下走向血栓形成。已有研究发现，dierrafuva病变的血管内有不同程度的动脉硬化，而且更易发生破裂。这种现象可能是登革热发病年龄偏大的原因所在。

03患有迪厄拉富瓦病，临床表现主要有反复发作性呕血，柏油样大便等

Dierrafuva病以反复呕血、大便柏油为主要临床表现，严重时可发生失血性休克；无明显上腹部不适及出血前疼痛，无消化性溃疡史及家族史。

对于Dierrafuva病，其临床表现缺乏特异性，采用内镜、选择性血管造影、放射性核素示踪等检查方法，有助于Dierrafuva病的术前诊断，为手术提供重要依据。一些病人只有通过剖腹探查和尸体解剖才能确诊。

04患有迪厄拉富瓦病，可以使用大便潜血实验，血常规检查等

1、大便潜血实验

检验结果是阳性的。

2、血常规检查

总血量减少。

3、内镜检查

Dierraafuva病内镜下主要表现为贲门区局部胃粘膜缺损喷流样出血；胃粘膜表层凹陷、中间血管缺损、表面血栓粘连；偶尔有小血管从正常粘膜表面突出，并伴有搏动性出血。

4、选择性血管造影

Dierraafuwa病检出率在20%~30%之间。其血管造影特点为：造影剂经胃左动脉近端进入胃，由粘膜上皮侵蚀区快速进入胃腔。血管形态正常，未见动脉瘤及动静脉分流。只有当活动性出血时，选择性腹腔动脉造影才能显示出血部位。如止血，可将导管置于血管内24小时。如果有出血，就可以进行血管造影，诊断结果就可想而知。一般而言，如果重复的内窥镜检查仍然阴性，选择性的腹腔动脉造影就能诊断dierrafuva病。

5、核素检查

TC红细胞示踪技术可以帮助找到出血部位。

05患有迪厄拉富瓦病，如何进行诊断？需要和哪些疾病进行区别诊断？

1、诊断方法

大部分的dierraafuva病患者是通过紧急手术探查来诊断的。在充分了解该病特殊部位及病理特点的前提下，术中探查可获得明确诊断。

2、需要和胃出血，血管扩张等疾病进行区别

当诊断Dierrafuva病时，它应该与MalloyWeiss撕裂和胃出血，血管扩张相区别。

3、患有迪厄拉富瓦病，如何进行治疗？

失血性休克和多器官衰竭是死亡的主要原因。及早诊断，有效治疗十分重要。可选择内镜治疗，以及选择左动脉栓塞术或手术治疗。

（1）手术治疗

以往，对于dierraafuva病，手术被视为首选治疗方法。由于内镜治疗的发展，手术治疗已趋于以内镜治疗为主，对于内镜治疗失败的病人应果断手术。

（2）其他治疗方法

①内镜治疗

大多数坏死性疾病都可以通过内镜检查成功治疗。镜检的成功率为96%。内窥镜治疗的方法有注射疗法、热探头疗法、微波疗法、高频电凝疗法、激光疗法、血吸虫夹子疗法等。

②栓塞治疗

选择性腹腔动脉造影和栓塞治疗迪厄拉富瓦病报道较少。对于内镜治疗失败而又不能耐受外科手术者应作为特别有用的治疗手段。

结语：此病重在早发现，早诊断，早治疗。平时注意多食用清淡的食物，例如蛋汤，面条等。最好不要食用过于油腻的食物。例如油炸食品，油条，以及蛋糕等。不要吃坚硬，很难消化的食物。平时注意戒烟戒酒。